肺纤维化的肺康复治疗

        特发性间质性肺炎是一组以肺实质弥漫性的、不同程度的炎症和纤维化为主要特点的异质性肺疾病，包括肺间质纤维化(IPF)。肺纤维化患者常见运动耐量及生活质量严重受损，常规药物治疗如免疫抑制剂对其疗效有限, 预后差。IPF患者的平均生存期为2-4年，5年生存率也仅为23-50%。因此，对于肺纤维化的患者来说，最好在疾病的早期阶段进行综合性肺康复治疗。

肺纤维化患者进行肺康复的理论基础

       呼吸困难是肺纤维化最常见的症状之一，它限制了患者的运动能力。然而, 35%的IPF患者报告腿部疲劳是其终止心肺运动测试的主要原因。另外，IPF患者股四头肌的肌力下降（预测值的65%），这与最大有氧能力下降相关。

        事实上，肺纤维化患者由于呼吸困难，很难离开其住所或步行距离＜91.44米，导致日常活动明显缺乏，生活质量下降。因此，肺纤维化患者适合参加综合性肺康复项目。

肺康复对肺纤维化患者的效果

        针对肺纤维化患者进行肺康复的研究极为有限。Jastrzebski等人进行了一项非对照试验，第一次报道了肺纤维化患者的肺康复效果。31例患者（21例为IPF）进行为期4周的住院肺康复（每周5天），出院后在家继续治疗至12周。住院肺康复项目包括呼吸肌训练和骑自行车。项目结束后，患者的呼吸困难症状明显减少，圣乔治呼吸问卷中的活动能力和疾病对日常生活的影响方面（都为-7分）及总分（-5分）均明显提高,但肺功能无明显改变。

        Holland等人进行了一项关于IPF患者肺康复的随机对照试验。57例间质性肺病患者（IPF34例），被随机分配至对照组或运动训练组。训练内容包括脚踏车和平板步行训练，每次30分钟，每周2次，为期8周，初始平板步行速度为基线时6分钟步行测试平均速度的80%。同时进行上肢的耐力训练和下肢的功能性力量训练。在基线时，患者的平均运动性能较差（6MWD：375米；最大供氧能力：预测值的55%）。8周后，患者6MWD的均值差为35米，但是IPF患者仅为16米。Nishiyama等人将28例IPF患者随机分配至以运动为基础的康复训练组或常规护理对照组，前者的6MWD改善，均值差为46米。8周后，呼吸困难评分和生活质量评分显著改善。因此，初看起来，对于肺纤维化患者来说，以运动为基础的肺康复项目是可行、安全且有效的。

不幸的是，Holland等人发现，肺康复项目的获益在6个月后显著下降。有必要探讨肺康复维持获益的策略.

Martijn A et al.Rehabilitation and palliative care in lung fibrosis. Respirology (2009) 14:781–787